Лимфома Ходжкина

Причины развития

Лимфома Ходжкина поражает преимущественно детей подросткового возраста и взрослых до 30 лет.

Ранее описанный пик заболеваемости после 55 лет в настоящее время менее актуален. Мужчины болеют несколько чаще женщин.

Причины возникновения лимфогранулематоза до конца не изучены. Однако выделен определенный перечень факторов риска, которые увеличивают вероятность развития у человека этой злокачественной опухоли:

• наследственная предрасположенность;
• инфекционный мононуклеоз и инфицирование вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ-инфекция);
• ВИЧ-инфекция;
• патология иммунной системы и аутоиммунные заболевания;
• контакт с химическими веществами (бензолы, анилиновые красители, соли тяжелых металлов) на производстве;
• загрязнение окружающей среды.

Сейчас инфекционная теория развития лимфогранулематоза является основной, хотя и не исчерпывающей.

На вирусное происхождения болезни указывает частая связь с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр. При этом вирусная ДНК обнаруживается в биоптате в 20-60% случаев.

Вирусы обладают уникальной способностью встраиваться в клетки хозяина с целью размножения, что приводит к мутациям и онкопатологии.

Механизм развития

Лимфома Ходжкина развивается из-за злокачественной мутации лейкоцитов, а именно В-лимфоцитов. Эти клетки играют важную роль в обеспечении гуморального иммунитета и располагаются в лимфоидной ткани, широко распространенной в организме.

Опухоль формируется в местах их скопления — лимфатических узлах. Хотя поражены могут быть и внутренние органы (печень, легкие, селезенка), а также важный орган кроветворения — костный мозг.

Измененные В-лимфоциты перерождаются в крупные, многоядерные опухолевые клетки Рид-Березовского-Штернберга.

В зависимости от концентрации этих клеток и их расположения среди неопухолевой клеточной массы, определяемых при микроскопии биоптата, выделяют несколько гистологических типов лимфомы Ходжкина:

• с лимфоидным преобладанием (преобладают здоровые лимфоциты, а количество опухолевых клеток невелико). Встречается в 10% случаев;
• с истощением лимфоидной ткани (полностью отсутствуют лимфоциты, а опухолевые клетки преобладают). Встречается в 1% случаев;
• смешанно-клеточный лимфогранулематоз (присутствует множество опухолевых клеток, а также другие клетки лейкоцитарного ряда). Встречается в 40% случаев;
• с нодулярным склерозом (присутствуют участки склероза и опухолевые клетки). Встречается в 45% случаев.

От гистологического типа лимфомы Ходжкина зависит прогноз лечения. Самым благоприятным считается вариант с нодулярным склерозом и лимфоидным преобладанием, а наиболее неблагоприятным — истощение лимфоидной ткани.

Симптомы

Лимфома Ходжкина, как и многие злокачественные опухоли, длительное время не проявляет себя.

Первым заметным признаком зачастую становится безболезненное увеличение периферических лимфатических узлов разных групп — лимфаденопатия.

Чаще всего поражаются лимфоузлы шеи и надключичные. Реже — подмышечные, паховые, а также лимфоузлы грудной и брюшной полости.

На ощупь они плотные, подвижные, не спаяны друг с другом и окружающими тканями. Часто образуют конгломераты, напоминающие «мешок картошки».

Увеличенные внутригрудные лимфатические узлы могут сдавливать окружающие органы и ткани, вызывая вторичные симптомы: кашель, одышку, затруднение дыхания и глотания, боль в груди при дыхании.

Со временем опухолевые клетки распространяются по всему организму, поражая разные органы и ткани. При этом может наблюдаться увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), боли в костях, явления дыхательной недостаточности и другие.

В некоторых случаях заболевание сопровождается общими симптомами раковой интоксикации: лихорадка, отсутствие аппетита, похудание, слабость и упадок сил, ночная потливость и кожный зуд.

Клиническая стадия заболевания определяется степенью распространения лимфомы Ходжкина: от поражения единичных лимфоузлов на первой стадии до распространенного поражения внутренних органов в сочетании или без лимфаденопатии на последней стадии.

Диагностика

Ключевую роль в диагностике лимфогранулематоза играет биопсия — удаление измененного лимфатического узла или его пункция с дальнейшим изучением биоптата под микроскопом.

Критерий, подтверждающий диагноз, — наличие клеток Рид-Березовского-Штернберга. По количеству и расположению этих клеток специалист определяет гистологический тип опухоли.

После установления диагноза, с помощью инструментальных исследований определяют количество и расположение пораженных лимфатических узлов и степень вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

С этой целью могут быть назначены: позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), магнитно-резонансная томография (МТР), компьютерная томография (КТ) и другие методы инструментальной визуализации.

Из лабораторных анализов обязательно проводится исследование крови, включая определение печеночных ферментов и белков острой фазы воспаления.

По показания выполняется стернальная пункция.

Лечение

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина отводится полихимиотерапии (ПХТ). Она представляет собой комбинацию нескольких лекарственных препаратов (цитостатиков), которые разными путями воздействуют на опухолевые клетки.

Выбор схемы лечения осуществляет врач-гематолог с учетом гистологического типа лимфогранулематоза, стадии болезни, возраста пациента и сопутствующих факторов риска.

После проведения полихимотерапии, как завершающий этап, выполняется лучевая терапия (облучение) пораженных зон.

В качестве самостоятельного метода лечения лучевая терапия может применяться только на ранних стадиях лимфогранулематоза. В этом случае облучению предшествует оперативное вмешательство — удаление пораженных лимфоузлов.

После проведенного лечения врач обязательно оценивает результат согласно установленным критериям. Это необходимо для определения дальнейшей тактики ведения.

В результате терапии можно достичь полной или частичной ремиссии, а также стабилизации заболевания.

Однако возможно прогрессирование лимфогранулематоза и его рецидив.